Histocitosis de Células de Langerhans Aguda Diseminada (Enfermedad de Letterer-Siwe): Reporte de un Caso Clínico

Langerhans Cell Histocytosis (Letterer-Siwe Disease): Report of a Clinic Case

Trabajo recibido el 18/05/2004. Aprobado para su publicación el 19/07/2004.

 

AUTORES
Dr. Luis Quiñones V.1
Dr. Enrique Ampuero C.2
Dr. Juan Argandoña P.2


1. Cirujano-Dentista. Ayudante ad-honorem, Cátedra de Cirugía, Facultad de Odontología, Universidad de Chile.
2. Cirujano Máxilofacial, Servicio de Cirugía Máxilofacial, Hospital Clínico
San Borja Arriarán.


RESUMEN
SUMMARY

El término de histocitosis es referido a un grupo de patologías del sistema inmune. Estas se presentan con diferentes características clínicas pero con un patrón histológico común en la proliferación de células histocíticas. La histocitosis diseminada aguda corresponde a la forma maligna y más extendida de las histocitosis de células de Langerhans (HCL) con una baja incidencia y pronóstico fatal. Se presenta un caso de HCL aguda diseminada recibido en el Servicio de Cirugía Máxilo Facial del Hospital Clínico San Borja Arriarán con un curso fatal y revisión de literatura en relación al caso.

Palabras clave: Histocitosis de células de Langerhans diseminada.

 

Histocytosis is a term applied to a group of rare disorders of the reticuloendothelial system. These disorders present with different clinical scenarios and have a number of common histologic features including abnormal proliferation of histocytic cells. The disseminated histiocytosis disease is a malignant condition called Langerhans cell histocytosis with low incidence and fatal prognosis. We describe a case of disseminated histocytosis disease with fatal evolution received at the Maxillofacial Service at the San Borja Arriarán Hospital.
Bibliographic review is in included in this case.

Key words: Langherhans cell histocytosis (Letterer-Siwe disease).

 

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